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系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多脏器的自己免疫成人两性疾病,因病人身上的狼疮斑像狼咬后留下的瘢痕而得名,最明显的就是面颊出现蝶形红斑。
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系统性红斑狼疮好发于育龄期的女人,也就是20-40岁的女人,其男女发病比率约为1:10。
1、系统性红斑狼疮可能与什么原因有关?
现在系统性红斑狼疮的病因尚不了解,经研究觉得可能和遗传、环境原因、免疫紊乱、内分泌、种族等有关。
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系统性红斑狼疮的发病率在不同种族间存在差异,其中黑种人的发病率最高,黄种人次之,而白种人的发病率相对较低。
系统性红斑狼疮存在肯定的遗传倾向,爸爸妈妈患有系统性红斑狼疮,儿女患病的几率比普通人群要高,但系统性红斑狼疮并不是遗传病,不是爸爸妈妈患病,子女就必然会患病。另外在一项研究中发现,同卵双生,其中一个患系统性红斑狼疮,另外一个患病的几率是50%;异卵双生,其中一个患系统性红斑狼疮,另外一个患病的几率是10%,这也说明系统性红斑狼疮和基因、遗传有关。
目前伴随免疫学进步,发现系统性红斑狼疮和免疫紊乱也有关系。机体出现免疫紊乱会产生自己抗体,对抗我们的组织或器官,譬如对抗我们的红细胞、白细胞、肾脏,引起一系列的炎症和损伤。
除此之外,还有一种学说,现在还没形成一种定论,仅供参考。正常状况下,人体天天都有新的细胞在成长,也有细胞在死亡,死亡的细胞机领会尽快清理掉。而系统性红斑狼疮病人细胞死亡的速度会加速,清理死亡细胞的功能在减弱,死亡的细胞在体内堆积,也会刺激免疫系统,引起免疫紊乱。
环境原因同样被觉得在系统性红斑狼疮的发生中发挥用途。即使在遗传一样的状况下,好似卵双胞胎中一人患病,另一个有50%的患病几率,假如遗传完全起用途,另一个患病几率应该是100%,这表明环境原因或许会影响发病几率。已知的环境原因之一是紫外线照射,它可以触发皮肤的一系列炎症反应。
内分泌原因也被觉得与系统性红斑狼疮有关,特别是鉴于该病在育龄女人中更为容易见到,这一时期雌激素水平较高,因此推断雌激素可能对该疾病的发生有肯定影响。
2、系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮可致使肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、眼部等多器官损伤,症状复杂多样,有些表现为关节痛,有些是皮疹,有些是反复口腔溃疡,有些是肾脏受累。因此病人可能去皮肤科、血液科、肾内科等多种科室就医,说明各科都应学会一些狼疮常识。
对于系统性红斑狼疮的诊断,现在常见使用美国风湿病掌握1997年推荐的系统性红斑狼疮分类标准,具体标准如下:
1、颊部红斑,在两颧突出部位。固定红斑,扁平或高起;
2、盘状红斑。片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓,陈旧病变可发生萎缩性疤痕;
3、光过敏。对日光有明显的反应,引起皮肤瘙痒和皮疹;
4、口腔溃疡。反复的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性;
5、关节炎。非侵蚀性关节炎,可累及两个或更多的外周关节,有压痛、肿胀;
6、浆膜炎。多表现为胸膜炎或心包炎;
7、肾脏病变。尿蛋白定量(24h)0.5g或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型);
8、神经病变。如癫痫发作或精神病样表现等,除外药物或已知的代谢紊乱;
9、血液学疾病。表现为溶血性贫血或白细胞降低,或淋巴细胞降低,或血小板降低;
10、免疫学异常。抗dsDNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性,补体降低;
十1、抗核抗体异常。在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的状况下,抗核抗体滴度异常。
该分类标准的十一项中,符合四项或四项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。但在满足的四项及以上中,至少要有一条临床标准,一条化验标准,既要有症状,也要有血清学的异常。
在这十一条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具备诊断意义。一旦出现免疫学异常,即便临床诊断不够条件,也应密切随访,以便早期诊断、早期治疗。
2019年欧洲/美国风湿病掌握(EULAR/ACR)提出的系统性红斑狼疮分类标准比以往标准提升了敏锐性和特异性。如下:
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