原发性硬化性胆管炎的辨别

容易见到检查：静脉胆道造影、胆道造影、胆囊胆道B超检查

原发性硬化性胆管炎辨别

PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自己免疫重叠综合征等相辨别。

1.慢性活动性肝炎

早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。重要原因是在这类病人的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被觉得是PSC的一个特点。依赖胆道造影可以解决两者辨别诊断的困难。除此之外，慢性活动性肝炎病人多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，通常在发病2～3周后黄疸渐渐消退，血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特征，可资辨别。

2.继发性硬化性胆管炎

该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石。而PSC的胆管狭窄部较长，且病变主要在黏膜下层，呈纤维化改变，胆管黏膜完好无损，是两者主要不同点。

3.原发性胆管炎

少数PSC病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相辨别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女人的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变。而PSC大多发生于男士，很多病人伴有溃疡性结肠炎，无血清标记出现或抗体滴度较低可资辨别。

4.原发性胆管癌

该病发病年龄一般在40～50岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的PSC病例，因为胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将它与胆管癌不同开来较为困难，特别是当肝内胆管未被侵准时，肝内胆管广泛性扩张更容易见到于胆管癌而不容易见到于PSC。但有肝外胆管狭窄者，必须要考虑胆管癌的可能，必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因PSC具备恶变倾向性，无论在初诊或随访时，都应考虑到恶变的可能性。黄疸忽然加重，胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张，出现息肉样包块，且直径1.0cm，进行性狭窄或扩张等，则应考虑已发生胆管癌。此时使用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查，磁共振胆道造影和ECT等办法，对确定诊断可取让人振奋的结果。

5.原发性胆汁性肝硬化

该病发病年龄以20～40岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断、辨别诊断上较少困难。

6.自己免疫重叠综合征(人工智能H/PSC)

该综合征具备自己免疫性肝炎(人工智能H)和PSC症状，同时符合二者的诊断标准，即高球蛋白血症，抗核或抗平滑肌抗体阳性，肝活检证明有胆道改变，并具备肝门地区坏死-炎症活动的自己免疫性肝炎病人，应考虑并发PSC(人工智能H/PSC重叠综合征)的可能。这个时候需行胆道造影以确诊或排除自己免疫重叠综合征。

应当注意，在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不好的的病人中，确有自己免疫性活动性肝炎存在，但不如PSC容易见到。

以上我们为你整理了原发性硬化性胆管炎的辨别、类型分类分辨常识，下面继续为你解说原发性硬化性胆管炎通常干什么检查有关常识？

原发性硬化性胆管炎通常干什么检查

原发性硬化性胆管炎检查

血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一病人的不同时期会有非常动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不容易降低至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分患者的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%患者I升高，75%患者血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有肯定损害。

1.胆道造影检查

是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的办法，包含ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不只可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以帮助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于实行手术治疗术中或术后帮助确诊。PSC胆道显影特点为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支降低，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能衰退或消失。当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄，且无证据证明非PSC时，PSC的诊断即可成立，故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。

2.B型超声检查

因为内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查方法，B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代办法。虽然超声本身不可以确诊PSC，也不可以排除PSC，但对筛选PSC可疑病人确定进一步的损伤性检查，与辨别诊断上可能有较大帮助。典型的B超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，通常为4mm，在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;②胆管壁明显增厚，通常为4～5mm;③肝内胆管回声增强;④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱;⑤声像图无结石及肿瘤。掌握辨别PSC在超声波中的表现是尤为重要的，对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。

3.磁共振胆道造影(MRC)

胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助用途。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象，但因MRC空间分辨力受限，很难像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张，减少其在揭示胆管狭窄中有哪些用途。

4.99mTc-DISIDA扫描

用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑病人的非侵袭性检查。静脉注射后，连续 照像，由于肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。

5.CT

可显示PSC病人肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示PSC的可能。

6.肝脏组织学检查

大多数PSC病人肝脏活检中都可以看到组织学的异常。容易见到的组织学异常包含：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这类改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时极少能见到。

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