法洛四联症的症状

法洛四联症症状

四联症最容易见到的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内因为动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大部分病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并渐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度紧急，如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不好的，与漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀加重，并出现呼吸困难。儿童患者喜采取蹲踞。蹲踞可降低下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量忽然降低可引致缺氧性发作，呈现呼吸困难、昏厥和抽搐，紧急者可以致死。气候炎热和体温升高时更易发作。发作时喷射性缩短期杂音常减弱或消失。0．2mg/kg肌肉注射，或技巧安每天2．5mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1～2月肺血管阻力减少时，左至右分流量增多致使肺循环充血，临床上可呈现心力衰竭症状。但出生6个月后紫绀即渐渐加重。紫绀程度重，红细胞显著增多的病例，脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿。在身体失水的状况下脑血栓更易发生。年龄较大紫绀紧急的病例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致很多咯血。

以上我们为你整理了法洛四联症的症状有关常识，下面继续为你解说法洛四联症并发症，法洛四联症还会引起什么疾病等有关常识？

法洛四联症的并发症

法洛四联症并发症

最容易见到的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极同意手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：

1、肺部并发症

F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损致使右向左分流，肺血流降低，血液粘稠，氧运送障碍。F4影响治疗成效的主要原因是肺动脉发育情况，特别是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者，疗效较差。术前贫血，肺血管及肺重度发育不好的，血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈，肺静脉回流不畅，形成灌注肺。右室流出道疏通后，肺血很多增加，术后肺血灌注量明显升高，加上婴幼儿肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为F4术后早期死亡的重要原因之一。为预防肺部并发症，对肺内侧支循环较多者术中使用深低温低流量办法，保证左心导流通畅，以降低侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血) 量和质，体外循环预充时红细胞压积不应低于20%，胶体渗透压高于113kPa，预防肺内渗出。降温及复温的温差低于10℃，转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后呼吸机PEEP015～ 113kPa，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。有些患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿，应准时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂， 氨茶碱或喘定成效好。

2、完全性房室传导阻滞

Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的容易见到并发症，因为术中直接创伤，牵拉或缝线地方不当与术中低温，缺氧缺血等，可致使完全性房室传导阻滞，但多为一过性，经复温及拔除腔静脉导流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5g/ ml) 5～10g 静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

3、低心排综合征

多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不认可，室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差，左心发育不全，常温下低血压等原因引起。预防办法是防止上述缘由发生，术后严密察看，及早处置，在排除血容量不足或心包填塞等状况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等， 以减轻心脏前后负荷，增强心肌缩短力，控制低心排。

4、渗血出血

F4病人因为侧支循环丰富，凝血机制障碍和体外循环时间较长等导致术后渗血机会增加，除失血量多外还可引起心包填塞，影响心功能，甚至危及生命。防治办法是尽可能缩短体外循环时间，严密使用ACT监测，手术结束前仔细止血，术后维持导流管通畅，严密察看导流液量，必要时及早开胸止血。

5、全身毛细血管渗漏综合征

新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象，这可能与炎性介质释放，致毛细血管内皮损伤有关，临床表现为全身紧急水肿，胸腹腔很多渗出，常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入很多胶体液来保持血压，现在尚无有效的预防方法，应用激素可能增加毛细血管稳定性，但不可以阻止渗漏发生，对这种患儿要随时测定血浆蛋白，使总蛋白保持在7～8mmol/ L，血红蛋白12～14mg/ L。

友情提示：以上就是我们为你收拾的法洛四联症症状，法洛四联症并发症有关常识，更多其他疾病有关内容，你可以在站内搜索框输入你想要知道的疾病，如：“法洛四联症”好了解更多，期望可以帮到你。

Tags：法洛