下丘脑综合征的症状

1、症状

首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以尿崩症为最多，第二为头痛、视力衰退、性功能紊乱(包含性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智商衰退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、。

1.下丘脑原发病的表现和功能异常

(1)下丘脑原发病的表现：

与下丘脑综合征的病因有关。如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑，可引起尿崩症、视力衰退、头痛、呕吐、颅内压增高征。如结核性脑膜炎时，则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜征。

(2)下丘脑功能失常：

不同部位的下丘脑核团神经元受损时，表现不一样的调节功能障碍。

下丘脑后部病变时，多数病人表现嗜睡，早期可失眠。容易见到的嗜睡有下列种类

A.发作性睡病(narcolepsy)：病人不分时间和场地随时睡眠，数分钟至数小时不等。最容易见到。多因为脑外伤、脑炎等引起。

B.深睡眠症(parasomnia)：睡眠发作可持续数天至数周，但可喊醒进食、小便，过后又入睡。多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。

C.睡眠颠倒：白天嗜睡，夜间开心，可见于下丘脑后部感染。

D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)病人出现不可控制的、发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时、数天，醒后暴饮、暴食，食量增加数倍以上，又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。

A.病变累及腹内侧核或结节部，常致多食而肥胖，常伴官发育不好的，称肥胖-生殖无能综合征。肥胖以面、颈及躯最显著，肢体近端次之，手指纤细，皮肤细腻，骨骼过长，智商衰退，官发育障碍，可并发尿崩症。

B.病变累及下丘脑外侧，腹外侧核，常出现厌食、消瘦、毛发掉落、皮肤萎缩、肌肉软弱、心动过缓、畏寒、基础代谢率减少，甚至恶病质。

A.体温过低：降至36.0℃以下。可见于血管瘤。

B.低热：一般在37.0℃上下。

C.高热：呈弛张型或不规则型高热，可达41.0℃以上，昼夜多变，高热时躯干热，而肢体冰凉，呼吸及心率正常，一般退热药无效，但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热。(用药时注意药物的不良反应)物理降温如酒精擦浴、冰水灌肠、冰袋冷敷也有效。

A.急变时，常表现激动、哭笑无常、定向缺失、幻觉、易怒、抽搐等。

B.两侧体受损时，可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征(amnestic syndrome)为近事遗忘、虚构症和定向障碍，意识尚了解，偶在夜间可出现短暂谵妄状况。

C.下丘脑前部受损时，亦可引起躁狂症，可见于颅脑手术、外伤。

D.脑炎后也可出现病态人格，精神异常，多因为病变侵及下丘脑部。

临床表现多种多样，而且是波动性的，与病因及病变部位有关。

A.下丘脑病变：周期性低血压，阵发性高血压，阵发性室上性心动过速，窦性心动过速，心动过缓等。

B.鞍上-第三脑室肿瘤，可出现间歇性发作的直立性低血压。

C.下丘脑及脑干急变时，可出现心肌梗死样心电图改变，T波低平、倒置，Q-T间期延长，U波明显。以上心电图改变与体温、血电解质水平没有明显关系。

下丘脑急变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血，穿孔或腹膜炎。

下丘脑部畸胎瘤、大脑胶质瘤病人，可发生间脑性癫痫。发作时，颜面及胸上部皮肤潮红、很多出汗、流涎、溢泪、排尿感、排便感、抽搐、震颤，有或无意识障碍，数分钟至1～2h不等。发作过后觉全身乏力。

2.下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱

下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍、垂体及靶腺内分泌功能紊乱。

(1)完全性下丘脑激素分泌缺少可引起全腺脑垂体功能衰退症。

(2)单一性下丘脑激素分泌缺少或亢进：

①成长激素释放激素(成长释放素)分泌缺少，引起垂体成长激素分泌降低，发生垂体侏儒症;分泌亢进时，发生巨人症、肢端肥大症。

②催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺少，可引起催乳素分泌降低;分泌亢进时，可引起溢乳或溢乳-闭经综合征：男子发育征。

③释放激素(GnRH)分泌缺少时：女人闭经、男士衰退、、第二性征及官不发育、Kallmann综合征;分泌亢进时发生性早熟。

④促甲状腺激素释放激素分泌缺少时，引起下丘脑性甲状腺功能衰退症;分泌亢进时，引起下丘脑性甲状腺功能亢进症。

⑤促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺少时，引起肾上腺皮质功能衰退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。

⑥抗利尿激素分泌缺少时，引起尿崩症。

3.视力、视线障碍

下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时，可引起视力衰退、视线障碍(颞侧偏盲、同向偏盲、管状视线)复视，视神经不同程度的萎缩，视盘水肿，甚至失明。

4.其他具备下丘脑症状的一些疾病

己公认有肥胖、性发育不全、智能低下、骨发育异常、糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关。如：①普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome)又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不好的征、骨纤维异常增殖征、多发性骨纤维营养不好的征;③周期性嗜睡-饥饿综合征(periodic somnolence and morbid ger syndrome)又称克莱恩-莱文综合征(kleine-Levin syndrome);④肥胖-生殖无能综合征(adiposogenital syndrome)又称弗勒利希综合征(Fr - lich syndrome)。

2、诊断

下丘脑综合征的一个重大特征就是症状的多样性和复杂性，因而不容易确诊。此病的完整诊断应包含几个方面，即初步诊断、病因诊断、损伤部位和病理诊断。

1.初步诊断

(1)诊断下丘脑综合征的首要条件是：已排除单一靶器官或垂体自己的病变与全身成人两性疾病后，才能考虑下丘脑。

(2)据国内外资料表明，下丘脑疾病最容易见到的临床表现有：性功能紊乱、尿崩症、多食肥胖、精神失常，因而若有其中3项共存时，应高度怀疑此病。

(3)一般而言，内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现，对诊断的意义也最大。当病人同时合并其他症状(如神经系统的表现、精神失常、头痛、发热)时，就应高度怀疑此病。反之，当病人以上述症状求诊时，应检查其内分泌功能是不是有异常。MRI和CT的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性质。

2.病因诊断

(1)就发病率而言，以肿瘤居第一，其中最容易见到的为颅咽管瘤和异位松果体瘤;第二是外伤和先天成人两性疾病;第三是炎症、肉芽肿和物理原因等。

(2)当出现颅内压增高症状如头痛，且伴视力或视线异常，与渐进性尿崩症和性功能紊乱者，应第一考虑肿瘤原因。MRI、CT有时帮助非常大。

(3)某些先天变可有连锁症状：如嗅觉消失、畸形、发育迟滞，可能是Kallmann综合征。

(4)有创伤、药物和放射原因的诊断，需靠详细询问病史。尽管这样，不少病人仍不可以查明病因，这个时候大夫的经验尤为重要。

3.损伤部位

病人的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位，可供参考者如下：

视前区受损：自主神经功能障碍。

下丘脑前部视前区受损：高热。

下丘脑前部：摄食障碍。

下丘脑前部及视上核、室旁核：尿崩症、特发性高钠血症。

腹外侧区受损：厌食、体重降低。

腹内侧区受损：贪食、肥胖、性格改变。

下丘脑腹内侧延向正中隆起受损：性功能低下、ACTH，GH，PRL的分泌异常、尿崩症。

下丘脑后部受损：意识改变、嗜睡、低温、运动功能衰退。

体：精神失常、记忆障碍。

垂体柄：尿崩症、部分或全部垂体功能衰退。

4.病理诊断

肿瘤手术或尸检后应有明确的病理诊断。

以上我们为你整理了下丘脑综合征的症状有关常识，下面继续为你解说下丘脑综合征并发症，下丘脑综合征还会引起什么疾病等有关常识？

下丘脑综合征的并发症

下丘脑综合征并发症

很多低比重尿，尿量超越3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响成长发育。依据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，好似时影响腺垂体的功能，则可伴有部分或完全性腺垂体功能衰退症。先天性尿崩症与外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使病人多尿但不伴口渴，易脱水致使出现高钠血症、高渗状况，此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意料之外。

部分性垂体性尿崩症可给予氢(双氢克尿塞)25～50mg，口服，3次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25～0.5g，口服，3次/d。卡马西平0.1g，口服，3次/d，可有白细胞减少、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不好的反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素，常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml)，从0.1ml开始，深部肌注，一般用0.3～0.5ml，以保持5天左右为宜。不好的反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5～10U，鼻吸，每4～6小时1次，可引起慢性鼻炎而影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性，降低不好的反应。从0.1mg/d开始，依据尿量渐渐增加剂量，调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为保持量，一般为0.1～0.2mg，口服，2～3次/d，或4mg/ml，肌注，2～3次/d，警惕过量引起水中毒，如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者，宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢，剂量同前。

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