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下丘脑综合征的症状
1、症状
首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中,起病表现以尿崩症为最多,第二为头痛、视力衰退、性功能紊乱(包含性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智商衰退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、。
1.下丘脑原发病的表现和功能异常
(1)下丘脑原发病的表现:
与下丘脑综合征的病因有关。如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑,可引起尿崩症、视力衰退、头痛、呕吐、颅内压增高征。如结核性脑膜炎时,则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜征。
(2)下丘脑功能失常:
不同部位的下丘脑核团神经元受损时,表现不一样的调节功能障碍。
下丘脑后部病变时,多数病人表现嗜睡,早期可失眠。容易见到的嗜睡有下列种类
A.发作性睡病(narcolepsy):病人不分时间和场地随时睡眠,数分钟至数小时不等。最容易见到。多因为脑外伤、脑炎等引起。
B.深睡眠症(parasomnia):睡眠发作可持续数天至数周,但可喊醒进食、小便,过后又入睡。多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。
C.睡眠颠倒:白天嗜睡,夜间开心,可见于下丘脑后部感染。
D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)病人出现不可控制的、发作性睡眠,每次睡眠时间持续数小时、数天,醒后暴饮、暴食,食量增加数倍以上,又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。
A.病变累及腹内侧核或结节部,常致多食而肥胖,常伴官发育不好的,称肥胖-生殖无能综合征。肥胖以面、颈及躯最显著,肢体近端次之,手指纤细,皮肤细腻,骨骼过长,智商衰退,官发育障碍,可并发尿崩症。
B.病变累及下丘脑外侧,腹外侧核,常出现厌食、消瘦、毛发掉落、皮肤萎缩、肌肉软弱、心动过缓、畏寒、基础代谢率减少,甚至恶病质。
A.体温过低:降至36.0℃以下。可见于血管瘤。
B.低热:一般在37.0℃上下。
C.高热:呈弛张型或不规则型高热,可达41.0℃以上,昼夜多变,高热时躯干热,而肢体冰凉,呼吸及心率正常,一般退热药无效,但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热。(用药时注意药物的不良反应)物理降温如酒精擦浴、冰水灌肠、冰袋冷敷也有效。
A.急变时,常表现激动、哭笑无常、定向缺失、幻觉、易怒、抽搐等。
B.两侧体受损时,可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征(amnestic syndrome)为近事遗忘、虚构症和定向障碍,意识尚了解,偶在夜间可出现短暂谵妄状况。
C.下丘脑前部受损时,亦可引起躁狂症,可见于颅脑手术、外伤。
D.脑炎后也可出现病态人格,精神异常,多因为病变侵及下丘脑部。
临床表现多种多样,而且是波动性的,与病因及病变部位有关。
A.下丘脑病变:周期性低血压,阵发性高血压,阵发性室上性心动过速,窦性心动过速,心动过缓等。
B.鞍上-第三脑室肿瘤,可出现间歇性发作的直立性低血压。
C.下丘脑及脑干急变时,可出现心肌梗死样心电图改变,T波低平、倒置,Q-T间期延长,U波明显。以上心电图改变与体温、血电解质水平没有明显关系。
下丘脑急变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血,穿孔或腹膜炎。
下丘脑部畸胎瘤、大脑胶质瘤病人,可发生间脑性癫痫。发作时,颜面及胸上部皮肤潮红、很多出汗、流涎、溢泪、排尿感、排便感、抽搐、震颤,有或无意识障碍,数分钟至1~2h不等。发作过后觉全身乏力。
2.下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱
下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍、垂体及靶腺内分泌功能紊乱。
(1)完全性下丘脑激素分泌缺少可引起全腺脑垂体功能衰退症。
(2)单一性下丘脑激素分泌缺少或亢进:
①成长激素释放激素(成长释放素)分泌缺少,引起垂体成长激素分泌降低,发生垂体侏儒症;分泌亢进时,发生巨人症、肢端肥大症。
②催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺少,可引起催乳素分泌降低;分泌亢进时,可引起溢乳或溢乳-闭经综合征:男子发育征。
③释放激素(GnRH)分泌缺少时:女人闭经、男士衰退、、第二性征及官不发育、Kallmann综合征;分泌亢进时发生性早熟。
④促甲状腺激素释放激素分泌缺少时,引起下丘脑性甲状腺功能衰退症;分泌亢进时,引起下丘脑性甲状腺功能亢进症。
⑤促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺少时,引起肾上腺皮质功能衰退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。
⑥抗利尿激素分泌缺少时,引起尿崩症。
3.视力、视线障碍
下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时,可引起视力衰退、视线障碍(颞侧偏盲、同向偏盲、管状视线)复视,视神经不同程度的萎缩,视盘水肿,甚至失明。
4.其他具备下丘脑症状的一些疾病
己公认有肥胖、性发育不全、智能低下、骨发育异常、糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关。如:①普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome)又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不好的征、骨纤维异常增殖征、多发性骨纤维营养不好的征;③周期性嗜睡-饥饿综合征(periodic somnolence and morbid ger syndrome)又称克莱恩-莱文综合征(kleine-Levin syndrome);④肥胖-生殖无能综合征(adiposogenital syndrome)又称弗勒利希综合征(Fr - lich syndrome)。
2、诊断
下丘脑综合征的一个重大特征就是症状的多样性和复杂性,因而不容易确诊。此病的完整诊断应包含几个方面,即初步诊断、病因诊断、损伤部位和病理诊断。
1.初步诊断
(1)诊断下丘脑综合征的首要条件是:已排除单一靶器官或垂体自己的病变与全身成人两性疾病后,才能考虑下丘脑。
(2)据国内外资料表明,下丘脑疾病最容易见到的临床表现有:性功能紊乱、尿崩症、多食肥胖、精神失常,因而若有其中3项共存时,应高度怀疑此病。
(3)一般而言,内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现,对诊断的意义也最大。当病人同时合并其他症状(如神经系统的表现、精神失常、头痛、发热)时,就应高度怀疑此病。反之,当病人以上述症状求诊时,应检查其内分泌功能是不是有异常。MRI和CT的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性质。
2.病因诊断
(1)就发病率而言,以肿瘤居第一,其中最容易见到的为颅咽管瘤和异位松果体瘤;第二是外伤和先天成人两性疾病;第三是炎症、肉芽肿和物理原因等。
(2)当出现颅内压增高症状如头痛,且伴视力或视线异常,与渐进性尿崩症和性功能紊乱者,应第一考虑肿瘤原因。MRI、CT有时帮助非常大。
(3)某些先天变可有连锁症状:如嗅觉消失、畸形、发育迟滞,可能是Kallmann综合征。
(4)有创伤、药物和放射原因的诊断,需靠详细询问病史。尽管这样,不少病人仍不可以查明病因,这个时候大夫的经验尤为重要。
3.损伤部位
病人的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位,可供参考者如下:
视前区受损:自主神经功能障碍。
下丘脑前部视前区受损:高热。
下丘脑前部:摄食障碍。
下丘脑前部及视上核、室旁核:尿崩症、特发性高钠血症。
腹外侧区受损:厌食、体重降低。
腹内侧区受损:贪食、肥胖、性格改变。
下丘脑腹内侧延向正中隆起受损:性功能低下、ACTH,GH,PRL的分泌异常、尿崩症。
下丘脑后部受损:意识改变、嗜睡、低温、运动功能衰退。
体:精神失常、记忆障碍。
垂体柄:尿崩症、部分或全部垂体功能衰退。
4.病理诊断
肿瘤手术或尸检后应有明确的病理诊断。
以上我们为你整理了下丘脑综合征的症状有关常识,下面继续为你解说下丘脑综合征并发症,下丘脑综合征还会引起什么疾病等有关常识?
下丘脑综合征的并发症
下丘脑综合征并发症
很多低比重尿,尿量超越3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响成长发育。依据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,好似时影响腺垂体的功能,则可伴有部分或完全性腺垂体功能衰退症。先天性尿崩症与外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使病人多尿但不伴口渴,易脱水致使出现高钠血症、高渗状况,此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意料之外。
部分性垂体性尿崩症可给予氢(双氢克尿塞)25~50mg,口服,3次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3次/d。卡马西平0.1g,口服,3次/d,可有白细胞减少、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不好的反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml),从0.1ml开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以保持5天左右为宜。不好的反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6小时1次,可引起慢性鼻炎而影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性,降低不好的反应。从0.1mg/d开始,依据尿量渐渐增加剂量,调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为保持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3次/d,或4mg/ml,肌注,2~3次/d,警惕过量引起水中毒,如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢,剂量同前。
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