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多灶性运动的症状
多灶性运动症状诊断
1、症状
1.起病隐匿,少数患者可为急性或亚急性起病。好发年龄为20~50岁,男士多见,男女比率为4∶1。
2.其中90%的病人以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,分布的地区多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩。2/3的病人可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无一定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱,偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特点性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点,分别运动神经,所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积减少,降低幅度多大于20%,有时可高达70%以上,且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易测试到传导阻滞。
6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高,少数病人脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%~84%的病人血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例,血清GM1抗体明显升高4例,另2例轻度升高。
2、诊断
依据本病主要临床特征,当病人表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩,症状左右不对称,以肢体远端受累为主,没或有非常轻的感觉症状时,应想到MMN的可能,确诊需要做神经电生理检查,本病的特点性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常,其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长,传导速度的轻度减低,不正常的时间离散等在运动神经上也容易见到到,对诊断有肯定的价值。
神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常,是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
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多灶性运动的并发症
多灶性运动并发症
病情可有反复,急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现,但呼吸肌多不受累,常可因肌无力而使平时生活不可以自理。
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