多灶性运动的症状

多灶性运动症状诊断

1、症状

1.起病隐匿，少数患者可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男士多见，男女比率为4∶1。

2.其中90%的病人以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的地区多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的病人可有肌束颤动和肌肉痉挛。

3.少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无一定和恒定的感觉障碍。

4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。

5.神经肌电生理检查显示其特点性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积减少，降低幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易测试到传导阻滞。

6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数病人脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的病人血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。

2、诊断

依据本病主要临床特征，当病人表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没或有非常轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊需要做神经电生理检查，本病的特点性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也容易见到到，对诊断有肯定的价值。

神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。

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多灶性运动的并发症

多灶性运动并发症

病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使平时生活不可以自理。

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