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为何会患上赖特综合征

www.xiubiku.com 2024-02-09 11:36 医学

赖特综合征生病缘由,为何会患上赖特综合征

赖特综合征检查

1、病因

本病的病因到今天:仍不了解。现在觉得与感染、免疫异常和遗传有关。因为本病可见于集体生活环境的人群,而且起病非常急,先有肠道或泌尿道感染史,用抗生素治疗似有效,33%~47%的患者尿培养沙眼衣原体阳性,所以长期以来觉得衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、第4菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染因,但均未得到证实。相反,依据高 球蛋白血症,血沉增快、C-反应蛋白增高等推断,体内免疫反应有关的炎症机制对本病起决定性用途。另外,在患者血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体,从而提示体内炎症是自己免疫反应的结果。据报告,本病在英国、多发生于后,而在欧洲、非洲、中东和远东多发生在细菌性痢疾之后。

1.感染

在英国和北美大部分赖特综合征发生在后,称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。有报告在赖特综合征患者的关节滑液或滑膜活检标本,33%~69%的患者有更高的衣原体特异性抗体反应。在欧洲、非洲、中东、远东和国内,则多发生在细菌性痢疾感染之后,称为痢疾后型。一般由肠道革兰阴性杆菌感染所致,包含福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺旋杆菌及耶尔森菌。国内有报告90%以上的病人发病前有痢疾或腹泻史,大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。本病也可发生在人类免疫缺点病毒(HIV)感染者,且以赖特综合征为最容易见到及最早被发现。但到现在为止还没更多的证据证明本病与感染有直接的关系。

2.免疫异常

由于赖特综合征病人有血沉增快,C-反应蛋白、IgG、IgA及 2:球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫原因在发病机制中具备肯定用途。但现在尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有常见的体液或细胞免疫异常存在。

3.遗传

赖特综合征病人HLA-B27阳性率80%~90%,HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%,而且病人家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升,说明本病的发生与HLA-B27有关。但有些HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎,有些则易患赖特综合征,这可能与HIA-B27亚型不同有关。现在觉得其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应,或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被辨别而引起发病。也有资料觉得是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。

2、发病机制:

1.从国内报告的病例来看,多数发生在菌痢之后。

本病患者HLA-B27抗原阳性率可高达75%~%。虽不是所有些HLA-B27阳性者经某些感染原因可引发本病,有的患者HLA-B27为阴性,但这一组织抗原在本病发病过程中无疑起着要紧用途。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃,可能增加了炎症反应。另一可能的原因是经微生物用途和HLA-B27特定的肽链片递呈给T辅助细胞,致使细胞毒淋巴细胞辨别自己抗原,引起免疫异常。总之,本病主如果携带易感基因HLA-B327者,受某种病原体感染之后,体内免疫调控机制发生障碍,引起自己免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看,细胞免疫失调也是引起本病发病的要紧原因。

2.病理

本病早期,滑膜组织学改变类似轻度化脓性炎症,特征是炎症区明显充血、水肿、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病变2周以上可见浆细胞及多种结缔组织细胞增生。

慢性关节炎病理特征是绒毛样滑膜增生、血管翳形成和关节软骨缘的骨性侵蚀,镜检呈非特异性炎性反应,有淋巴细胞及浆细胞灶性浸润;部分病例可见淋巴小结或灶性中性粒细胞浸润(微脓肿)。结缔组织和滑膜增生是本病的固有特征,慢性滑膜病变总是类似类风湿关节炎。韧带及关节囊附着点的炎症变是赖特综合征病变活动的容易见到部位。肌腱端病的典型表现有跟腱附着点炎,伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾),X射线片显示的骨膜炎,与肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。

皮肤病变的特点是皮肤角质层增生,类似皮肤角化病和棘皮病,表皮出现水疱,疱内充满上皮细胞、中性多核白细胞和淋巴细胞,并容易见到微脓肿样改变。真皮外层淋巴细胞和浆细胞浸润。黏膜病理改变与皮肤病变相似,但无皮肤角化病表现。

1)皮肤活检在显微镜下察看,早期可见表皮角化过度、角化不全、棘细胞增多,伴有表皮突不规则延长和上层变薄。真皮内可出现中性粒细胞,并游走于表皮细胞间。伴随病情进步,表皮棘细胞变性和溶解,可见不同程度的仅有细胞膜和细胞核的 海绵状细胞 ,偶见有脓肿。最后 海绵状细胞 可互相融合而形成大疱。真皮层内有淋巴细胞浸润,间有散在的中性粒细胞浸润。

2)滑膜的病理改变早期为非化脓性炎症反应,特别以富有血管组织的浅表部位最为显著,表现为滑膜充血。后期可见结缔组织细胞增生、坏死与含铁血黄素沉着。另外还有慢性进行性关节病变,其组织学改变为软骨呈绒毛状肥厚,伴有血管翳形成及软骨下边缘性腐蚀。

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Tags:赖特

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