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囊性肾病的症状
1、症状
1.多囊肾的临床表现
为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小渐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
(1)肾肿大:
两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有不少囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
(2)肾区疼痛:
为其要紧症状,常为腰后背感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛是什么原因。
(3)血尿:
约半数患者呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般低于1.0g/d。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
(4)高血压:
为ADPKD的容易见到表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这类对囊肿增长和高血压的发生密切有关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
(5)肾功能不全:
本病早晚要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前极少有肾功能衰退,70岁时约半数仍维持肾功能,但高血压者进步到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别病人80岁仍能维持肾脏功能。
(6)多囊肝:
中年发现的ADPKD患者,约半数有多囊肝,60岁将来约70%。一般觉得其进步较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷失方向胆管扩张而成。除此之外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。
(7)脑底动脉环血管瘤:
并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。除此之外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较容易见到。
成年型多囊肾一般在成年早期出现症状,常以血尿、高血压或肾功能不全发病,腹部触诊可发现较大的多囊肾。肾功能多呈缓慢进行性衰退,高血压、梗阻或肾盂肾炎,是加速肾功能损害的主要原因。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年。
本病贫血程度常较其他缘由引起的尿毒症贫血轻,其缘由是肾脏的囊肿一般能生成。
2.单纯性肾囊肿
常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔因为出现血尿而就医。绝大部分患者是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。
囊肿非常大时,也可产生疼痛或肾区不适感。大的囊肿(>5cm直径)可周围正常肾组织,使局部血流降低,肾素分泌增加,出现高血压,但肾功能检查一般在正常范围。
对于本病,临床医师的主要任务是与其他种类的肾囊进行辨别诊断,尤其是排除囊性肿瘤。单纯性肾囊肿是不是能引起血尿尚存在争议,部分学者觉得本病病人的血尿可能由其他随着疾病引起。在少数单纯性肾囊肿病人,因为囊肿坐落于肾门处而引起高肾素性高血压。
3.肾髓质囊的临床表现如下
(1)髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney):
本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急性绞痛、血尿、尿路症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能衰退,尿钙排泄增加,预后好,罕有发生肾衰竭。
以往多数患者凭IVP诊断,由于半数患者存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在区的结石。造影剂进入部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
(2)幼年性肾结合髓质囊(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex):
本病多数在儿童或年轻人期起病,临床上以尿浓缩功能衰退在肾衰竭之前出现,烦渴、多饮、多尿及遗尿为特点性早期表现。尿液除低渗以外可无异常,成长发育滞缓,伴有贫血。肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,致使低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不好的。发病后5~10年渐渐进步到肾衰竭。
此型是儿童和年轻人的终末期肾病的容易见到缘由,可能是一组联合病,除肾病变外,患者或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特点。
2、诊断
1.多囊肾的诊断
应依据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特点性双肾囊肿,诊断即可确立。
本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数目增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可一定。近年,应用3 HVR、PGP及24-1等DNA探针,用基因连锁剖析法诊断囊肿基因极为靠谱,可检出杂合子家属成员和无症状病人。
本病症状轻的病人,常误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿,家族史和同时存在的肝囊肿可帮助辨别诊断。
发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行辨别,注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等状况,应行凝血筛查(PT、APTT和血小板),排除出血成人两性疾病。对于有蛛网膜下腔出血家族史的病人可行脑血管MRI检查。
本病的诊断主要依赖CT扫描排除肾脏肿瘤,MRI检查可较好地帮助辨别其他囊和有无先天性肾积水,另外,MRI检查可确定囊肿的部位、分布、数目、大小、是不是与肾盂肾盏相通等。
2.单纯性肾囊肿
依据临床表现主如果高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染。
本病诊断主要依赖B型超声或CT检查。特别是老年人出现单个囊肿,应与恶性肿瘤坏死液化形成的囊腔或囊肿基础上并发肿瘤相辨别。因此,对诊断可疑者应细心察看B型超声或CT检查的成像,必要时作囊肿穿刺,囊液呈血色或棕色,乳酸脱氢酶增高,提示恶性肿瘤,如找到瘤细胞则诊断更靠谱。抽出囊液后注入等量造影剂造影,辨别良性或恶性囊肿也非常有帮助,单纯性囊肿内衬面平滑,偶尔见到不完全的膈,恶性肿瘤壁厚,内衬粗糙不规则,凹凸不平。
而老年人一侧或两侧肾有数个囊肿并不少见,因为囊肿数目较多,故称多发性单纯性肾囊肿。不少临床医师误诊为多囊肾(ADPKD)。Ziegler等早年就提出肾内容易数清囊肿个数的不会是多囊肾。以下几个方面能够帮助辨别:
(1)单纯性肾囊肿肾脏大小形态基本正常,除非有特大囊肿形成。
(2)单纯性肾囊肿多为单侧性,如为双侧性,囊肿数目不多,易数清个数。
(3)直系亲属中无ADPKD患者。
(4)不发生肾结石,极少有高血压。
(5)无肝、胰囊肿或颅内动脉瘤等并存。
(6)影像检查囊肿与囊肿之间有较多的正常肾组织。除此之外,ADPKD家属中的儿童,检查时肾内有1~2个囊肿,强烈提示ADPKD,由于单纯性肾囊肿极少见于儿童。2~3年后复查囊肿数目增多则ADPKD诊断可一定。
3.肾髓质囊 诊断比较困难,下列什么时间可作为诊断线索和依据:
(1)阳性家族史。
(2)小儿和少年不明缘由的肾功能不全。
(3)口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。
(4)肾脏体积较小。因为囊肿较少且非常小,在影像检查上易被忽略,应引为警惕。
(5)色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
以上我们为你整理了囊性肾病的症状有关常识,下面继续为你解说囊性肾病并发症,囊性肾病还会引起什么疾病等有关常识?
囊性肾病的并发症
囊性肾病并发症
1.多囊肾主要并发症
(1)肾结石:本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
(2)其他器官多发性囊肿:中年发现的ADPKD患者,约半数有多囊肝,60岁将来约70%。一般觉得其进步较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷失方向胆管扩张而成。除此之外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
(3)脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。除此之外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较容易见到。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不好的。
(4)高血压或反复尿路感染等并发症。
2.单囊肾主要并发症
主要因囊肿坐落于肾门处肾动脉,引起血浆肾素增加,可致使高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。
3.肾髓质囊的并发症
(1)髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其主要并发症是肾结石和肾感染。
(2)幼年性肾痨髓质囊除肾病变外,患者或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等容易见到并发症。
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