进行性核上性生病缘由，为何会患上进行性核上性

进行性核上成人两性疾病病因

1、发病缘由

PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺少遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但现在在中毒、脑炎、种族及地理原因方面均无病因线索。

2、发病机制

PSP时，纹状体对18F-多巴摄取降低，D2R密度减少。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量降低;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性减少。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖借助率及氧代谢明显减少，以额叶最明显，少数病人可显示为弥漫性糖代谢减少，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能能够帮助两者的辨别。

病理特点：肉眼可见广泛脑萎缩，包含苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特点性分布，神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依靠NFT单独出现，提示PSP是起来自于细胞骨架的弥漫成人两性疾病。除此之外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异理改变包含神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。

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