婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的症状

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征症状诊断

1、症状

1.原发性阅读性癫痫

(primary reading epilepsy) 可能是少年肌阵挛癫痫的变异型，较少见，很多患儿晨起后肌阵挛发作，与遗传原因有关。

本病患儿发作均由阅读诱发，特别朗读时，与阅读内容无关。典型病例在青春期后起病，阅读时口面部和下颌肌阵挛，发作前阅读时间不定，初次几乎都是下颌局部性运动发作，波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”，可表现口唇颤抖、喉被噎住或很难说话等，也可在视觉症状后出现肌阵挛发作，有的患儿继续阅读可变为全方位性强直-阵挛发作。一般呈良性经过，神经系统检查及影像学检查正常。脑电图可见优势半球顶、颞区棘波或棘慢波，有时可见散在棘慢波。

2.Kojevnikow综合征

又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫(chronic progressive partial continual epilepsia of childhood)，临床极少见，表现局部性持续抽动，发作不可以自动停止，是局部性运动发作持续状况，有时伴Jackson发作。本病由Kojevnikow(1895)第一描述。本病常为局灶性脑炎等所致;其他可能病因包含新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血、肿瘤等，病变波及皮质运动区及皮质下。

(1)各年龄组均可发病，表现局灶性肌肉抽动，天天可发作数次或出现癫痫持续状况，颜面、口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可遗留发作部位Todd，也可扩展为全方位性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure，GTCS)。

(2)发作间期EEG背景波异常，少数表现左右不对称，可见局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘慢波。CT容易见到一侧或弥漫性异常，如脑内血肿、脑萎缩等。

3.Rasmussen综合征(Rasmussen syndrome)

也称为局灶性连续性癫痫 (partial continuous epilepsy)，是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作，之后出现肌阵挛发作，属症状性癫痫。Rasmussen(1958)第一报道慢性局限性脑炎引起局灶性发作，引起局灶性脑炎的病因不明，感染病因说未证实，也有觉得是血管性或自己免疫性。病变主要坐落于额后和颞前区，病理显示血管周围淋巴细胞浸润，小神经胶质细胞增生形成胶质结节，可出现脑萎缩，主要影响大脑半球皮质。

(1)发病年龄较早，多数在10岁内，平均5～6岁发病，也有生后8个月内发病的报告，约半数患者初次发病前1个月内有感染史。起病缓慢，渐渐加重，局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始，病初为无节律性肌阵挛，有时以Jackson癫痫方法扩展至邻近部分，躯干肌罕有受累，发作无意识障碍，有些患者伴其他种类发作。随病变侧半球进行性脑萎缩，病情可渐渐恶化，病人出现进行性偏瘫伴智商衰退，最后可遗留紧急后遗症或死亡。

(2)EEG可见背景活动进行性恶化，长期暴发局灶性或双侧性异常放电，可见多形性慢波和棘波，与Kojevnikow综合征脑电图颇为相似。CT或MRI显示一侧颞角明显扩大，外侧裂增宽。PET及SPECT显示局部脑代谢率及脑血流降低。

4.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS)

病由于颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变致使脑病等。

(1)本综合征容易见到于6个月～2岁的婴幼儿，出现局灶性抽搐，一般从面部或手开始，可向邻近地区扩散，躯干肌受累罕见，刚开始发作频率和强度不定，发作可较频繁，也可表现癫痫持续状况;随之出现偏瘫，进行性加重，但少数患者偏瘫可有恢复，约半数患者出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，病人智商可受损。

(2)EEG发作间期背景异常，出现广泛持续高波幅慢波，持续局灶性棘波或棘慢波，起来自于部分皮质，向邻近皮质或病灶对侧扩散，可能继发泛化;发作多表现广泛性或双侧多灶性放电，少数为区局限性异常。MRI为本病常规检查，病初可正常，6个月后显示半球萎缩、同侧脑室增大等。EEG显示局限性棘波放电时，PET检查可显示受累半球广泛低代谢状况。脑脊液检查一般正常，Audrews等(1990)报告一例CSF检出寡克隆带，IgG水平增高，其后受累半球病理检查发现血管炎和免疫复合物病。

5.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫

多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥、脑病史或癫痫家族史。可继发全方位性发作。

可为单纯部分性或复杂部分性发作，有时继发全方位性发作。

①多在儿童或青少年期发病，常有热性惊厥史或癫痫家族史。表现精神症状如幻觉和错觉，嗅觉和听觉异常，情绪改变和自主神经症状等，有时自诉“上腹部有一种说不出的感觉”;运动症状可表现运动中断，呆滞不动，须与失神发作辨别;可出现口部或其他部位自动症，如咀嚼、舔嘴抹舌、拍手、摇晃身体、探索衣物等，持续一至数分钟，发作后意识模糊，对发作无记忆。如发作时出现语言障碍提示病灶可能在非优势半球，发作后出现语言障碍病灶可能在优势半球，对颞叶癫痫定位有参考价值。

②病灶部位不同可引起多种发作：

A.海马发作：最容易见到，先出现一种强烈的很难描述感觉或错觉、幻觉及自主神经症状，可伴意识障碍、动作停止、凝视及口-消化道自动症等，常泛化为强直-阵挛发作。

B.杏仁核发作：发作起始时出现上腹部不适感，味觉、嗅觉异常，继而出现恐惧、口-消化道自动症等。

C.岛盖发作：半侧面部阵发性感觉异常或听-前庭症状，嗅觉、味觉异常，肠鸣和自动症等。

D.后外侧发作：包含幻视或幻听、语言障碍、意识障碍、转头及简单自动症等。

③发作间期EEG可无异常，背景活动轻度或显著不对称，单侧或双侧同步或不同步颞叶棘波、尖波或棘慢波，可见于颞叶以外部位;颅内电极描记可确切显示发作间期异常。发作时EEG可见单侧或双侧背景波中断，颞叶或其他脑叶出现低幅快活动，节律性棘波或慢波，EEG异常与癫痫发作程度不有关。

额叶癫痫 (frontal lobe epilepsy)可表现单纯部分性、复杂部分性或继发全身性发作，可合并其他发作形式。天天发作10余次，持续时间短(0.5～1min)，一般无发作后状况。

①单纯部分性发作常表现运动发作，双侧上肢和(或)下肢同时运动，如双上臂挥动、敲打和拍手。呈拉拉队队长姿势(cheerleader posture)，下肢呈踩脚踏车样动作，可有强直性偏斜视，头强直性转向一侧，伴强迫性发声。复杂部分性发作除上述发作症状，可有强迫性思维、恐怖、遗忘、幻嗅、情绪异常等精神症状，与自主神经症状和自动症等，有时出现半目的性运动自动症(百度竞价推广i purposel motor automatism)，容易见到躯干前后或左右摇摆或肢体和头部运动，介于抽动与自主运动之间，有时可误诊为癔症。

②发作种类因病灶部位不同，但因发作可飞速波及其他部位，故仅凭临床症状很难区别，临床可见以下种类发作：

A.前额极区(anterior front polar region)发作：出现强迫思维、转头、强迫偏视、强直性轴性旋转、跌倒及自主神经发作等。

B.眶额区 (orbitofrontal region)发作：为复杂部分性发作，起始为运动及姿势发作，伴自动症、嗅幻觉、错觉和自主神经症状等。

C.扣带回 (cingulate)发作：为复杂部分性发作，表现运动姿势自动症、自主神经症状、情绪及情感变化等。

D.辅助运动区(supplementary motor area)发作：辅助运动区坐落于大脑半球内侧面额内侧回皮质，与保持人体姿势有关，具备躯体运动、内脏运动等功能，发作时表现姿势性局限性强直发作伴发声，如对侧上肢举起、转头转眼、瞳孔散大、心跳加快等。

E.背外侧额叶(dorsolateral frontal)发作：头眼强直性偏视，语言中止。

F.运动皮质(motor cortex)发作：为单纯运动性发作，沟前区下半部病灶表现说话停顿，发声或语言困难，对侧面部强直-阵挛性运动或吞咽动作;累及旁小叶出现同侧足强直运动及对侧腿运动，容易见到Todd。额叶癫痫与颞叶癫痫某些发作相似。

③发作间期脑电图头皮电极记录可正常;背景波不对称;额区可见棘波或尖波。颅内电极记录可不同一侧或双侧受累。发作期可见额叶或多叶双侧低波幅快活动，混杂有棘波、棘慢波或慢波;或表现双侧高幅单个尖波随后为弥散性平坦波。

顶叶癫痫(parietal lobus epilepsy)以感觉发作为主，继发全身性发作，如痫性放电超出顶叶常表现复杂部分性发作。

本综合征常表现感、触电感，可如Jackson发作向邻近扩展。因皮质代表区手、面、口所占面积大，临床容易见到手、臂及面部感觉异常，舌部蚁走感、发僵或发冷感，也可有身体一部分消失感、半身无知觉等阴性现象。顶叶发作可有视幻觉和视错觉，视物变大、变小或视物变远、形象扭曲等，可有语言困难。顶叶下外侧受累常表现腹部下沉感、闷塞、恶心，可有烧灼感;下顶叶发作表现眩晕或空间失定向，旁小叶受累出现外及下肢感觉异常，与旋转性运动;顶叶岛盖部发作可出现酸和苦味感觉。EEG可见局灶性尖波放电。

枕叶癫痫 (occipital lobus epilepsy)一般为单纯部分性发作及继发全身性发作，可伴偏头痛，如痫性放电超出枕叶可出现复杂部分性发作。

主要表现视觉发作，如盲点、黑及偏盲，闪光、火花和光幻视等，可有视错觉，如单眼复视、视物变大或变小、视物变近或变远、图形扭曲等，偶见复杂视幻觉或丰富多彩的场景。运动发作可为强直或阵挛性眼或头眼向对侧偏斜，眼球阵挛或眼球运动偏斜，眼睑跳动等，可有身体摆动感、眩晕感、耳鸣、头痛或偏头痛。放电扩散至颞叶可有颞叶后部、海马或杏仁核发作表现，上距状区病灶放电向前扩散至外侧裂凸面或内侧面，表现类似顶叶或额叶发作，扩展至对侧颞枕叶偶可继发全方位性发作。

EEG可见枕部局灶性异常放电。枕叶癫痫症状可与具备枕区阵发放电的儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge)，即儿童良性枕叶癫痫(benign occipital epilepsy of childhood)症状类似，但后者为常染色体显性遗传，枕叶无病灶。

6.肌阵挛-站立不可以发作癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizure)

是儿童期特发性全方位性癫痫，表现肌阵挛及站立不可以(失张力)发作，常有遗传原因，病前发育正常。

约94%的患儿在5岁前发病，3～4岁起病多见，男士明显多于女人。肌阵挛多呈轴性发作，如弯腰、点头和两臂上举，常有跌倒，可非常轻微，仅波及眼睑、面部肌肉;常发生失张力发作，出现屈膝、跌倒和不可以站立。容易见到非惊厥性持续状况，表现不同程度意识混浊，如木僵、表情呆滞或中度感觉迟钝，伴一连串点头动作及反复发作性肌张力丧失或跌倒等。有时发生强直-阵挛发作，无单纯或复杂部分性发作。7岁后54%的患儿2年内停止发作，多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3患者需用药4～5年以上。

EEG为3Hz或更多的不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期背景正常。本病需与Lennox-Gastaut综合征辨别。

7.早期肌阵挛脑病

是少见的癫痫综合征，男女发病率相同，家族中常有类似病例，可能为先天代谢异常。

由Aicardi和Goutieres第一报道(1978)。患儿生后1～3个月内发病，表现为肌阵挛发作和不固定的局灶性发作，发作频繁，有的表现大范围肌阵挛发作和强直发作。本病预后不好的，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，极少活到2岁。EEG 可见暴发-抑制形 (suppression-burst pattern)，由无规律高波幅慢波混有棘波组成，持续1～4s，随之为波幅低平抑制波，持续3～4s。两个暴发波间隔5～10s，睡眠或深睡时明显。3～5个月后暴发，抑制常被不典型高度失律代替，将来可再度出现，持续时间较长。神经影像学检查刚开始正常，将来可见皮质及脑室周围萎缩。

8.大田原综合征

是恶性癫痫性脑病，病因颇多，容易见到于脑畸形如穿通性脑畸形，脑发育不好的如齿状-橄榄核发育不好的等，少数病例病因不明。

由大田原(1974)第一描述。患儿生后3个月内，尤其是1个月内发病，表现单次或成簇强直性发作、强直-阵挛性发作，或部位不定的局灶性发作如面肌或半身抽动，肌阵挛发作少见;发作持续10s，间隔9～15s，频繁发作，天天可达100～300次;可合并紧急精神运动发育迟滞，部分患儿4～6个月时演变为婴儿痉挛症。EEG表现暴发-抑制，清醒及入睡后均可见，暴发呈高波幅慢波及棘波，波幅150～35DμV，持续1～3s，随后脑电抑制几乎呈平坦直线，持续3～4s，从暴发开始至另一次暴发为5～10s。CT及MRI可见异常病灶。视觉及脑干听觉诱发电位可异常。

9.Landau-Kleffner综合征

病因未明，可能为听觉加工过程障碍，曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。又称获得性失语性癫痫(acquired aphasic epilepsy)、儿童期获得性失语伴脑电图癫痫样放电(Paquier etal，1992)。

(1)18个月～13岁发病，4～7岁为发病高峰，男女人之比为2∶1，约半数以失语或癫痫为首发症状，失语表现患儿对家人呼唤无反应，对指令反应茫然，能听到声音，不可以理解语言含义，测试听力无异常，为听觉失认(auditory agnosia)，渐渐进步为语言表达障碍，自主语言降低，紧急时完全不可以表达或仅能说些凌乱不堪的语句，年长儿可渐渐丧失已获得的书写和阅读能力，出现自闭症(自闭症儿童)。约80%的癫痫为局灶性运动发作、复杂部分性和全身性发作，少数可为不典型失神、头颈部失张力发作等，不典型失神有时可为首发症状，伴慢波睡眠期持续棘慢波发放;17%～25%的患儿无痫性发作。72%的患儿有明显行为及心理障碍，表现多动、暴躁、易激惹及性行为，也可表现自卑、抑郁及人格障碍等，可能与失语有关，智商一般不受影响，神经系统检查正常。

(2)发作间期清醒EEG背景活动多无异常，可见一侧或双侧颞区或颞顶区反复阵发性高波幅棘、尖波及棘慢波。睁闭眼、过度换气及闪光对痫性放电频率没有明显影响。睡眠时异常放电明显增多，可达100%。部分患者慢波睡眠期出现持续棘慢波发放。

10.常染色体显性夜间额叶癫痫

为常染色体显性遗传，外显率约70%，异常基因坐落于20号染色体长臂，可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。癫痫发作始于儿童期，常持续至成年期。发作多出现于小睡(瞌睡)或刚入睡时，一晚可成串发作4～11次，每次持续不足1min，容易见到喘气、发咕噜声等先兆，可使病人醒来;或为特殊感觉、颤抖、呼吸困难、恐惧和不适等，继之出现强直和阵挛性抽动。病人眼睛睁开，对正发生的事情有意识，可坐起试图抓住床的某个部位。

发作间期EEG多为正常，常需视频EEG捕获发作状况，发作时可见广泛弥散分布的放电，发作期初始部分EEG常因运动伪迹很难分辨。

11.室管膜下灰质异位(subependymal heteroTOPia)

是灰质移行异常致使的特殊癫痫综合征(Raymond etal，1994)。本病多在儿童期发病，13岁为发病高峰，女人与男士患病率比>10∶1。患儿发育及智商正常，常为局灶性运动发作、复杂部分性发作或失神发作。

2、诊断

EEG可见广泛棘慢波，提示与失神一样的特发性癫痫。MRI常可见一侧或双侧侧脑室后角结节状异位物质，是确诊本病的金指标。

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的诊断主要依据发作史，目击者对发作过程提供靠谱的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。不同临床种类癫痫，需依据不同特点(临床与脑电图)做出诊断。对于症状性癫痫还应付病因是脑部疾病或全身成人两性疾病做出诊断。

国际抗癫痫网盟(ILAE，2001)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。第一描述发作现象，进而确定发作种类和癫痫综合征(epileptic syndrome)，再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。有关内容请参阅“癫痫发作与癫痫综合征”章节内容。

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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的并发症

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征并发症

现在觉得癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状况，不止是发作种类。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身致使进行性脑功能障碍疾病。故而，不同病因及发作后致使的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同。但其一同点是大概因发作而导致外伤或窒息等意料之外。

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