国际网盟组织将每年6月21日定为“世界渐冻人日”。目的是为了唤起世人对肌萎缩侧索硬化症(“渐冻症”)，这一紧急疾病的看重。

你听说过“渐冻症”么？“渐冻症”现已被誉为世界五大绝症之首。日常，“渐冻症”让很多人谈之色变。虽然“渐冻症”全球发病率约4/10万一6/10万，看着好像不高,但因为国内人口基数大，现在病人已有20多万，需要高度看重。那样，它到底是一种什么疾病？“渐冻症”的病因、症状及治疗有什么？又能否早期辨别呢？在“世界渐冻人日”之日，丹东中心医院神经电生理科专家王楠主任就此健康话题为大家进行科普一一正确知道“渐冻症”、科学诊治“渐冻症”。

什么是“渐冻症”？

渐冻症”，即肌萎缩侧索硬化症。它既累及上运动神经元，又影响下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉，是一种慢性进行性变成人两性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征；部分“渐冻症”病人，还可伴有不同程度的认知和（或）行为障碍等受累的表现。

“渐冻症”的发病病因及特征

1、“渐冻症”发病病因到今天尚不清楚。有些觉得可能与遗传与基因有关；也有些觉得可能和环境原因，譬如重金属中毒等有关。

2、“渐冻症”病人的存活期为症状发作后的2-3年，仅5%~10%的人能存活10年或更久，最后常因呼吸衰竭死亡。

“渐冻症”的症状有什么？

渐冻症”临床症状：肌无力、肌萎缩、肌束颤动;其首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，渐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。伴随病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部最后累及面肌和咽喉肌。最后，说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现障碍。其它症状：除运动症状外，约60%的“渐冻症”病人会出现认知和/或行为变化。病人一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等，而整个病程中括约肌功能常维持好。

关于“渐冻症”的误区

误区之1：有“肉跳”就肯定是“渐冻症”。

“肉跳”在医学上是指肌束震颤、颤搐，缘由有不少，可以是病理性的，也可以是生理性的（譬如焦虑、抑郁、失眠、疲劳、过度运动,饮用咖啡等等），因此“肉跳’不肯定就是“渐冻症”。

误区之2：肌肉萎缩就意味着“渐冻症”。

肌肉萎缩可以见于不少疾病，容易见到的有颈椎病、腰椎病、周围神经病、某些遗传疾病等。因此肌肉萎缩不只见于“渐冻症”，还需要与其他疾病进行辨别。

误区之3：“渐冻症”可以遗传。

“渐冻症”分为家族性和散发性两类型型。其中家族性“渐冻症”约占5-10%,为常染色体显性遗传，而大部分是散发性“渐冻症”，不具备遗传性。

通过什么检查可以诊断“渐冻症”

1、“渐冻症”的诊断，需要通过神经电生理检查（肌电图、神经传导检查、运动诱发电位、重复频率电刺激）确定。

2、“渐冻症”到今天没办法治愈。治疗上如加大营养、应用维生素类药物、针灸理疗、中西医药物等,可改变病人的症状、提升生活水平。

3、“渐冻症”的早期辨别非常重要。对病情进步和辨别诊断及治疗都至关要紧。应该早发现、早诊断,早期对症干涉，早提升存活水平。

一直以来关于“渐冻症”的治疗探索从未停止过。相信在不久的以后，伴随医学科技的进步，“渐冻症”这一世界难点必然会攻克。

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